quarta-feira, 11 de março de 2009

who 2008 linfoma difuso de grandes células B, não especificado

Começaremos pelo mais comum: linfoma difuso de grandes células B (LDGCB)


Definição de grandes células: núcleo mais de duas vezes maior do que o do pequeno linfócito.

É o linfoma mais comum ao lado do folicular, representando 25-40% dos casos.
O diagnóstico costuma ser na sétima década mas pode ocorrer em qualquer faixa etária.

Pode ocorrer por transformação de uma LLC, linfoma folicular, linfoma de zona marginal ou linfoma de Hodgkin subtipo predomínio linfocitário nodular.

O acometimento é extranodal em aproximadamente 40% dos casos e virtualmente qualquer orgão pode ser acometido, no entanto, o predomínio é no estômago e região ileo-cecal.

Importante: o acometimento cutâneo caracteriza outro tipo de linfoma de grandes células (linfoma cutâneo da célula do centro do folículo ou linfoma de grandes células do tipo da perna).

O envolvimento da medula óssea é incomum e predominantemente discordante, ou seja, por pequenos linfócitos. Este tipo de envolvimento não tem qualquer importância prognóstica, ao contrário do envolvimento por grandes células que tem um prognóstico bastante adverso.

Diagnóstico diferencial pela morfologia:
algumas vezes os linfócitos não tem um tamanho tão grande e pode haver confusão com leucemias extramedulares, variante de linfoma de Burkitt ou linfoma da célula do manto variante blastóide.

Variantes morfológicas

Centroblástica, imunoblástica e anaplásica

Não está claro se a variante tem importância prognóstica. Cuidado deve ser tomado em relação à variante anaplásica que pode passar por linfoma de Hodgkin ou linfoma anaplásico de grandes células ou até mesmo carcinomas indiferenciados.

Marcadores de imunofenótipo

Positivo para CD19, CD20, CD22 e CD79a (em geral, se faz o CD20 e se for negativo o CD79a). O CD30 pode ser expresso na variante anaplásica, junto com os marcadores B.
Em cerca de 10% dos casos, as células expressam CD5 e alguns associam-no com pior prognóstico, mas o importante nestes casos é que faz-se diagnóstico diferencial com manto blastóide e assim deve ser demonstrada a ausência de expressão da ciclina D1.

O índice proliferativo pode ser calculado pelo % de células positivas para o Ki67 (MIB-1). Os valores são altos, entre 40% e 80%, mas valores maiores que 90% podem ser encontrados e daí faz-se diagnóstico diferencial com linfoma de Burkitt.

Existem dois subgrupos imunofenotípicos: LDGCB de origem no centro germinativo (CD10+ ou Bcl-6 positivo com MUM1 negativo) e de origem da célula B ativada. Esta classificação não parece ter importância prognóstica, principalmente nos pacientes tratados com rituximabe.

No exame de citogenética por FISH, o MYC está translocado em 10% sendo a mais importante a t(8;14). Em 20% destes casos, co-existe uma translocação do BCL2 (tipo t(14;18)) ou do BCL6, constituindo um subtipo de LDGCB também conhecido como "double hit" caracterizado por um índice proliferativo de mais de 90% e um prognóstico muito ruim com o tratamento padrão.

O índice prognóstico internacional (IPI) formado pelos valores da LDH, status de performance, idade, estadio de Ann Arbor e número de sítios extranodais é muito importante para determinar o prognóstico dos pacientes com os tratamento padrão atual (R-CHOP). Não está claro qual o melhor tratamento para pacientes com IPI de alto risco que têm uma expectativa de cura de 20% em cinco anos. Algumas pessoas favorecem o uso precoce de esquemas de segunda linha e até mesmo o transplante autólogo de medula nesta situação.
O mesmo ocorre para os pacientes com ki-67 elevado.

O tratamento mais utilizado para este linfoma é R-CHOP. Nos casos de recidiva, está estabelecido o papel do transplante autólogo de medula óssea.


Pensa que acabou?

Aguarde as próximas mensagens com os linfomas de grandes células B "especificados".

9 comentários:

ricardo basso disse...

Olá!! Estou acompanhando, "ansiosamente", seus textos no blog.
Ricardo Basso, patologista

nanda disse...

boa noite
Estou a acompanhar os seus textos
gostava de saber mais sobre os linfomas de hodsking.
Tenho um filho com 14 anos que tem, começou em Agosto de 2007 estádio I escleronodular com população polimorfica de linfócitos T e B, macrofagos e eosinófilos (CD30(+)e CD 15(+))
Fez quimio e radio, em Agosto de 2008 6 meses depois de ter acabado os tratamentos, voltou, mas desta vez estádio II já fez quimio e auro-transplante em novembro
Obrigada

Rony Schaffel disse...

Obrigado pelo apoio Ricardo, retomo o blog com toda a força.
oi Nanda, dcesculpe o atraso na resposta. Espero que seu filho esteja bem. Com prazer, retomarei o asunto em breve.

Anônimo disse...

Tenho um ente querido com o resultado: PERFIL IMUNO-HISTOQUIMICO É CONSISTENTE COM LINFOMA DIFUSO DE GRANDE CELULAS B COM PADRÃO DE LINFÓCITOS ATIVADOS. O INDICE DE PROLIFERAÇÃO CELULAR É ALTO (KI67+50%)
PAN-B (CD20/L26)
MUM1 (MUMP)
Ki-67 (MIM-1) NEOPLASICAS.
Poderia me explicar bem o significado de tudo isso, estou meio confusa a enteder e não gostaria que mentisse pra mim.
Se puder mandar para meu e-mail pessoal: katiais@hotmail.com
Aguardo urgente o diagnostico

Fernanda Marçal Vieira Pereira da Silva disse...

Meu pai passou por uma cirurgia de cabeça e pescoço devido a inflamação da glandula submandibular direita, onde fez pulsão que deu resultado inconclusivo o que fez com que a cirurgiã de cabeça e pescoço optasse pela retirada da glandula e o resultado da biópsia é o que segue:

1. glandula submandibular direita
Linfoma de alto grau difuso de grandes celulas, com imunofenotipo B. - substituindo parenquima glandular.

2. Linfonodo
Hiperplasia linfóide.

A cirurgia encaminhou meu pai para o hematologista após este resultado.
Meu pai tem 64 anos, faz tratamento psiquiátrico, tem boa saúde, até o aparecimento do caroço no pescoço.
Se for possível me "traduza" esse resultado com maiores detalhes.

Grata,


Fernanda
fernanda_marcal_vieira@yahoo.com.br

Rony Schaffel disse...

Prezada Fernanda,
tentarei lhe dar uma ajuda. Vamos lá às traduções:
"1. glandula submandibular direita
Linfoma de alto grau difuso de grandes celulas, com imunofenotipo B. - substituindo parenquima glandular."
-- este é um laudo compatível com o tipo de linfoma mais comum, o mesmo apresentado pela presidente Dilma. O caso dela é um exemplo da curabilidade deste tipo de linfoma. O tratamento é a base de quimioterapia.

"2. Linfonodo
Hiperplasia linfóide."

------ ausência de linfoma no gânglio. É bom porque quanto menos doença existir, maior a chance de cura.
Abraços e boa sorte.

Fernanda Marçal Vieira Pereira da Silva disse...

Dr. Obrigada pela resposta. Fiquei mais esperançosa e aliviada. Deus continue o abençoando e capacitando.

Por favor, se tiver um colega em SP para me indicar seria ótimo.

Abraço

Rosilene lopes disse...

Rony Schaffel
ola tenho um irmão com o diagnostico de perfil imunoistoquímico associado aos achados morfológicos é compatível com linfoma difuso de grande células B, com índice de proliferação celular avaliado pelo Ki67 igual a 80% gostaria de alguns esclarecimento desse diagnostico lembrando o linfoma foi no estômago e foi realizado uma cirurgia para a retirado do tumor se poder me responder eu agradeço abraços. meu e-mail pessoal é roselene_r.m@hotmail.com

Rony Schaffel disse...

Este índice KI-67 é típico deste tipo de linfoma. O tratamento costuma incluir quimioterapia. Um abraço.