sábado, 12 de março de 2011

linfoma da célula do manto

Recentemente, solicitaram comentários sobre o linfoma da célula do manto.

Trata-se de um tipo de linfoma não-Hodgkin B, que representa aproximadamente 7% dos casos (muito menos do que o linfoma B de grandes células e o linfoma folicular mas na disputa pelo terceiro posto com o linfoma de pequenos linfócitos, o linfoma de zona marginal e o linfoma de Hodgkin).

Ele foi reconhecido como um subtipo distinto de linfoma apenas em meados dos anos 90, quando um teste diagnóstico ficou disponível. Este teste é a marcação de uma proteína chamada CICLINA D1 nas células malignas.

Estas células ocupam uma região do folículo germinativo conhecida como zona do manto. O folículo germinativo é uma região dos gânglios onde concentram-se os lifócitos B.

Na maioria dos casos, o linfoma apresenta-se em estádio avançado, acometendo até mesmo a medula óssea.

O linfoma da célula do manto é considerado um linfoma agressivo.

O tratamento é motivo de debate devido ao pequeno número de casos para estudo. No entanto, existem pelo menos três publicações recentes em que é sugerido que um subgrupo de pacientes pode ficar curado da doença com um tratamento de forte intensidade (um dos artigos tem como primeiro autor este que vos escreve- confiram no google com as palavras "schaffel" e "annals of oncology").

O tratamento de forte intensidade a que me referi inclui uma quimioterapia inicial e um transplante autólogo de medula óssea como consolidação.

Pacientes que não podem ser submetidos ao transplante, podem ser tratados de forma mais conservadora, procurando-se o controle da doença. Em muitos casos, este objetivo é conseguido por vários anos.

Um abraço a todos.

39 comentários:

Andrea disse...

Boa noite.
Num caso de célula de mando em estádio 1 parece-lhe que quimio r-chop é adequada?
Obrigada.

Rony Schaffel disse...

Prezada Andrea,
No linfoma estádio 1, o R-CHOP é adequado.
Um abraço.

Anônimo disse...

Gostaria de tirar uma dúvida na medida do possível:
Um paciente confirmado com Linfoma não-Hodgkin (com biopsia de
linfonodo sugerindo invasão de célula do manto) não apresenta comprometimento da medula. Isto faz alguma diferença significativa?

Rony Schaffel disse...

Sim, pode fazer já que um dos tratamentos para este linfoma é o transplante de medula. Além disto, se o paciente tem uma doença localizada, isto é apenas um local de doença, o prognóstico é melhor.

Clara disse...

Rony boa noite....
Meu esposo foi diagnosticado com linfoma cel. do manto em 2010, daí foram realizados 8 ciclos completos de R-hipercvad. Com baixo indicador da doença, foi encaminhado para o TMO autólogo, sendo efetivado 4 meses após a indicação. Nos primeiros exames de avaliação pós TMO, cerca de 4 meses posteriores a doença foi detectada no intestino a nível da válvula íleo-cecal. Foi então realizado 2 ciclos R-DHAP, avaliado e a doença progrediu; passou-se para o R-ICE, também realizado 2 ciclos e hoje recebemos os resultados dos últimos exames e a doença mais uma vez não respondeu, houve progressão.
A dúvida é, não poderia ser realizado mais uma vez o R-Hipercvad? Este paciente poderia tentar um TMO alogenico (tem irmão compatível)....
Obrigada pela atenção.

Rony Schaffel disse...

Prezada Clara,
minhas sugestões:

"A dúvida é, não poderia ser realizado mais uma vez o R-Hipercvad?"

Não. Este esquema é um dos mais agressivos que existem e o resultado me pareceu bastante limitado.

Este paciente poderia tentar um TMO alogenico?

Em tese sim, seria uma alternativa. O único problema é que o linfoma precisa estar controlado porque o transplante demora um pouco para fazer efeito. Se o paciente está em boas condições de saúde, esta opção deverá ser discutida com seu médico. Abraços e boa sorte.

Anônimo disse...

Rony,
Por favor me tira uma dúvida que nenhum médico consegue me tirar.
Linfoma de Célula de Manto tem cura ? Qual o tempo de sobrevida quando a doença volta ? Qual o melhor tratamento disponível hoje no Brasil ? Faço essas perguntas pois minha mãe fez transplante de medula (autólogo), no final de 2009 e estava bem, mas parece que agora está voltando, os médicos estão examinando em especial o intestino. Preciso saber com o que estamos lidando e por quanto tempo. Sei que não tem cura, mas quero o melhor tratamento!
Obrigada,
Diana

Rony Schaffel disse...

Prezada Diana,

O linfoma da célula do manto tem cura sim. Infelizmente, no caso da sua mãe, isto não foi possível. Mesmo assim, existem novos medicamentos que são muito úteis para esta doença, tais como o bortezomibe, por exemplo.
O comportamento da doença que recai após o transplante é muito variável. É possível que ela tenha uma progressão lenta e que sua mãe ainda possa viver com uma boa qualidade de vida por um longo período de tempo. Boa sorte para ela.
Em relação ao tratamento, na situação atual dela, em recaída após um transplante, ele vai variar de médico para médico. Não existe um padrão.

Júlia disse...

Prezado Rony,
É correto afirmar que o linfoma da célula do manto não leva a óbito?
Desde já agradeço a atenção.

Rony Schaffel disse...

Prezada Julia,
o linfoma do manto pode se apresentar de formas diversas. Infelizmente, nas formas mais agressivas ele pode levar a óbito sim. Felizmente, hoje contamos com várias opções de tratamento para ele. Um abraço.

Anônimo disse...

Gostaria de ser esclarecido sobre algumas duvidas, meu avô tem 87 anos, e descobriu a 2 anos e 3 meses que tem o "linfoma da célula do manto" e fez tratamento por 1 ano, a quimioterapia via oral, ele ficou bem por 1 ano e depois teve recaída.

hoje ja tem um caroço bem visível no pescoço que não doí, porém não respira as vezes direito.

gostaria de saber se ainda tem algo a ser feito?

Desde já agradeço a atenção.

Rony Schaffel disse...

Claro que há. Na idade do seu avô, não podemos considerar um tratamento muito agressivo pois ele não aguentaria.Entretanto, até mesmo o primeiro tratamento poderá ser repetido já que, pelo que entendi, a resposta dele durou mais de 2 anos, não é? Um abraço e obrigado.

jania disse...

olá ,meu pai tem 75 anos e foi diagnosticado com linfoma do manto estágio 4 por ter atingido a medula, ,o tratamento indicado foi r-chop,gostaria de saber se é um bom tratamento para o caso ,e se ele tem condiçoes de ter uma boa qualidade de vida ,com o fator idade e no estágio que esta´??obrigada.

Rony Schaffel disse...

R-CHOP é um dos tratamentos possíveis. O prognóstico vai depender da resposta a este tratamento. Boa sorte.

silvania santos disse...

meu pai e portador de linfoma do manto apresenta estado grave da doença,com massas cervicais,inguinais axilares,hepatoesplenomegalia volumosa,alem da invasao de medula ossea inicio a quimio convencional.
o medico solicitou rituximabe. porem nao temos essa condição de comprar. seje sincero. oq faremos e tem cura? qnto tempo de vida ?

Rony Schaffel disse...

Prezada Silvania,
o linfoma do manto pode ser controlado com quimioterapia. O rituximabe parece melhorar um pouco a resposta. É uma medicação muito cara, algo em torno de R$6.000,00 por aplicação. Qual é a idade do seu pai?

Anônimo disse...

Boa Noite Caro Rony,

O meu Pai, de 74 anos, foi diagnosticado linfoma NH celulas B do manto. A doença desde 2008 só deu descanso um ano. Entretanto a medicação produziu toxicidade que não permite mais quimio. Passou a radio ao que tem correspondido bem. Pergunto este sub tipo é o mais agressivo, não responde a nenhuma terapia.
Esta internado visto que despoletou diabetes, a última contagem a 560, faz insulina e antibioticos para o inchaço e rubidão nos membros inferiores. Pergunto igualmente terá resposta a esta medicação, ou a doença descontrolou completamente. Este sub tipo afecta que orgãos.
Obrigado pela hipotese sequer de puder perguntar.
Obrigado

Rony Schaffel disse...

Prezado,
difícil responder a sua pergunta visto que seu pai parece ter outras doenças importantes junto com o linfoma. O comportamento do linfoma do manto é variável. Realmente, não tenho como ir mais longe do que isto sem ferir a ética médica. Um abraço,
Rony

Gisele Ferreira disse...

Oi Rony, a minha irma Jania lhe fez uma pergunta e gostaria de complementar.meu pai tem Linfoma do manto, descobrimo faz uns 4 meses e felizmente não teve nenhum caroço, mas perdeu muito peso, sente agunia o tempo todo e a hemoglobina caiu muito.Na idade do meu Pai 75 Anos,o tratamento r-chop é o mais indicado ou o transplante de medula seria mais sugestivo para ele? ele esta com hemoglobina sempre abaixo de 8,5 não estabiliza e ele precisa sempre de transfusões de sangue, ontem ele fez a primeira sessão de Quimeo, está tendo reação, com vomitos e teve dor no estômago, isso é bom ou ruim? Obrigada!

Gisele Ferreira disse...

Oi Rony, a minha irma Jania lhe fez uma pergunta e gostaria de complementar.meu pai tem Linfoma do manto e atingiu a medula, descobrimo faz uns 4 meses e felizmente não teve nenhum caroço, mas perdeu muito peso, sente agunia o tempo todo e a hemoglobina caiu muito.Na idade do meu Pai 75 Anos,o tratamento r-chop é o mais indicado ou o transplante de medula seria mais sugestivo para ele? ele esta com hemoglobina sempre abaixo de 8,5 não estabiliza e ele precisa sempre de transfusões de sangue, ontem ele fez a primeira sessão de Quimeo, está tendo reação, com vomitos e teve dor no estômago, isso é bom ou ruim? Obrigada!

Rony Schaffel disse...

Prezada Giseli,
creio que na idade do seu pai, o transplant é muito arriscado. O tratamento que ele está fazendo pode ser o mais indicado. Acima de tudo, você deve ter confiança nos médicos que o estão tratando.
Boa sorte.

Anônimo disse...

Boa noite. meu marido, 72 a necessi de rituximab para prevenção de recidiva de cancer de cel de manto. O convenio negou. Há possibilidade de conseguir essse remedio tão caro via Roche ou de outro meio.

Anônimo disse...

Boa noite. meu marido, 72 a necessi de rituximab para prevenção de recidiva de cancer de cel de manto. O convenio negou. Há possibilidade de conseguir essse remedio tão caro via Roche ou de outro meio.

bordar com barbantes disse...

oi amigos,boa tarde,gente eu tenho um entiado que tem leocemia e tem varios miomas causando estes danos em sua medula,estes miomas são dados como cancer,e ele esta com a medula seca de liquido,devido a estes miomas,oque ele deve fazer para repor este liquido na medula?muito obg pela atenção,fico no aguardo.

Anônimo disse...

boa tarde paciente com CID C85.0 neoplasia não Hodgkin estágio IIIB, com 57 anos, sexo masculino. Ainda temos esperanças de cura?
muito obrigada

Anônimo disse...

esta injeção Rituximab auxilia na reincidência e também no tratamento ?

Rony Schaffel disse...

Prezado,
um comentário sobre os últimos 3 comentários:
1-não consegui entender a relação de miomas com medula seca. Serão Linfomas? Poucos linfomas geram medula seca e, em geral, ela se recupera com o tratamento adequado.

2-Em relação ao linfoma C85.0, não sei qual é o subtipo porque este CID é para linfomas não classificados em outra parte.

3-Seu comentário veio incompleto. Por favor, refaça.

Abraço a todos.

ELIANE DECORAÇÕES disse...

Minha sogra está no nível 4 vai iniciar a quimio gostaria de saber mais sobre isto, tem tempo determinado para quimio?
Eliane

Rony Schaffel disse...

Difícil afirmar sem saber qual o tratamento, mas costuma variar de 6 a 8 ciclos de quimioterapia.

Anônimo disse...

Quais as chances de cura para um Linfoma do Manto em estágio 5, tendo afetado a medula óssea?

Rony Schaffel disse...

Você deve referir-se ao estádio IV do linfoma. A maioria dos casos de linfoma do manto apresenta-se com infiltração da medula óssea. A princípio, não muda o prognóstico, desde que a resposta ao tratamento seja boa.
Um abraço.

Anônimo disse...

Oi Rony. Meu pai 69 anos. Estado clínico muito bom. Os médicos estão na fase de decidir sobre o tratamento. Transplante ou não. Se o fizer pode ficar curado?

Claudemir sartori disse...

Boa noite . Dr. eu estou com um resultado de linfoproliferativo atipico no pulmão e sinto muita falta de ar por qualquer movimento que eu faço e os medico ainda não conseguem me medicar estou afastado do trabalho a 1 ano sabe me dizer oque significa este resultado?

Rony Schaffel disse...

Em relação aos dois últimos comentários,
1-existe um número considerável de pacientes com linfoma do manto que estão em acompanhamento há mais de 5 anos sem recaída. Se isto é igual a cura, ninguém arrisca. A maioria destes pacientes foi submetida a um transplante autólogo. Agora, tem que ver com calma porque a idade do paciente é um pouco avançada (69 anos). É fundamental o julgamento da equipe médica sobre o performance do paciente. Abraços.

2- Doença linfoproliferativa atípica de pulmão não me parece um diagnóstico. Tem que ver melhor esta história.
Abraços.

Anônimo disse...

Olá,
Meu esposo está com linfoma do manto, ele tem 42 anos e é mt saudável,o linfoma está no estagio 3, já fez um sessão de quimio, gostaria de saber se o tratamento é mt agressivo e se a pessoa fica mt debilitada. Por favor fale um pouco sobre a gravidade desse linfoma, ele é um dosmais graves? Desde já agradeço....abraços Kerley

Anônimo disse...

Olá meu tio tem linfoma na celula do manto , ele está em metástase.... do pescoço foi p virilha , pulmão , baço, médula óssea, e coluna . Ele já fez duas seções de quimio e contraiu pneumonia !!!! O câncer foi descoberto em maio do ano passado !!!! Mas só agora q começaram o tratamento....quais as chances de vida ?

Rony Schaffel disse...

Infelizmente, no código de ética médica está escrito que opiniões sobre um paciente, principalmente quando envolvem aspectos do tratamento, são proibidas pela internet. Converse com os médicos dele. O fato de haver doença disseminada não significa que não há chance. Boa sorte.

camilla disse...

Ola, sou a camilla meu cunhado de 41 anos foi diagnosticado com linfoma do manto de grau 4 com comprometimento da medula, o medico disse que e' incuravel esta hospitalizado a um mes e ainda vai iniciar as quimios, moramos em uma cidade do interior de SP sera que ele ainda pode coseguir a cura, existe um hospital mais indicado para a doenca. muito obrigado

Rony Schaffel disse...

Prezada Camilla,

seu cunhado é jovem e apresenta uma forma comum de linfoma do manto.
Realmente, a doença parece ser incurável, o que não quer dizer que ele não possa passar longo tempo sem ela (tem pacientes que foram tratados mais agressivamente e estão há mais de 10 anos sem recaída). Sugiro a consulta a um centro de oncologia com experiência nesta doença. Em São Paulo, tanto Ribeirão Preto, como Barretos, São Jose do Rio Preto, Jaú e outros apresentam bons especialistas na área. Abraços.