Esta é uma continuação da série sobre a nova classificação dos Linfomas "WHO 2008".
Provavelmente, este ganha o título de pior nome já escolhido para um linfoma.
Imaginem explicar para um paciente que ele a lesão no braço dele é um "linfoma da perna".
Enfim...
este linfoma representa 20% dos linfomas B da pele e 4% de todos os linfoma da pele. Só para lembrar, o linfoma mais comun da pele é a micose fungóide que é um linfoma T.
Em 85%-90% dos casos, este linfoma realmente está na perna.
Ele se apresenta como lesões arroxeadas ou violáceas em uma ou nas duas pernas. No decorrer da doença, frequentemente se disseminam para outros orgãos.
Na morfologia, eles são compostos de centroblastos e imunoblastos bastante arredondados. Linfócitos pequenos são raros.
A imuno-histoquímica é essencial para a diferenciação em relação ao Linfoma Cutâneo dop Centro do Folículo. As células devem ser positivas para BCL-2, MUM-1 e FOXP1.
A maioria expressa BCL-6.
A sobrevida em cinco anos é de 50%, comparável com os linfomas de grandes células mais agressivos. Tratamentos mais agressivos como transplante autólogo de medula em primeira remissão podem ser tentados, porém não há estudos comparando este tratamento com qualquer outro neste tipo de linfoma.
segunda-feira, 11 de maio de 2009
profilaxia de doença enxerto contra hospedeiro
A doença enxerto contra hospedeiro é a prinicpal causa de mortalidade não associada à recaída da doença de base nos transplantes alogênicos.
É por causa dela que a mortalidade deste tipo de transplante ainda permanece entre 10-20%.
O esquema de profilxia mais tradicional é com ciclosporina e metotrexate.
Por aqui, eles são mais modernos. O esquema é tacrolimus com sirolimus.
Em ambos os casos, quando o doador não é o irmão, se adiciona globulina anti-timócito no esquema.
Por que o tacrolimus? ele tem basicamente os mesmos efeitos colaterias da ciclosporina mas parece ser melhor tolerado pelos pacientes.
Por que o sirolimus? o metotrexate tem potencialmente efeitos colaterais sobre o tubo digestivo. Além disto, o sirolimus é tratamento para linfomas nos quais a via mTOR está particularmente ativa, como no linfoma do manto.
Qual a melhor alternativa? Não sei. Não há estudos comparativos. Hoje, cada centro escolhe aquela com que tem mais experiência.
É por causa dela que a mortalidade deste tipo de transplante ainda permanece entre 10-20%.
O esquema de profilxia mais tradicional é com ciclosporina e metotrexate.
Por aqui, eles são mais modernos. O esquema é tacrolimus com sirolimus.
Em ambos os casos, quando o doador não é o irmão, se adiciona globulina anti-timócito no esquema.
Por que o tacrolimus? ele tem basicamente os mesmos efeitos colaterias da ciclosporina mas parece ser melhor tolerado pelos pacientes.
Por que o sirolimus? o metotrexate tem potencialmente efeitos colaterais sobre o tubo digestivo. Além disto, o sirolimus é tratamento para linfomas nos quais a via mTOR está particularmente ativa, como no linfoma do manto.
Qual a melhor alternativa? Não sei. Não há estudos comparativos. Hoje, cada centro escolhe aquela com que tem mais experiência.
transplante alogênico em linfomas
Por aqui, existe uma grande experiência em transplante alogênico, aquele no qual o doador é um irmão, em linfoma.
Esta não é a indicação mais comum.
Atualmente, as indicações mais comuns são:
-Leucemias agudas
-Mielodisplasia
-Anemia Aplástica
Entretanto, existe claramente um papel deste tipo de transplante no manejo dos linfomas.
Agora que o grupo a que eu pertenço está autorizado a realizar este tipo de transplante na Clínica São Vicente da Gávea (RJ) pretendo levar para lá o esquema de tratamento que foi desenvolvido por aqui.
Em resumo, o candidato ideal para este transplante é o paciente que teve uma resposta anormalmente curta para o esquema de tratamento inicialmente utilizado, por exemplo uma recaída menos de 2 anos após tratamento de um linfoma folicular com R-CHOP - quando a mediana de recaída está em torno de 5 anos, ou um paciente com um linfoma agressivo que ainda mantenha sensibilidade à quimioterapia.
Esta não é a indicação mais comum.
Atualmente, as indicações mais comuns são:
-Leucemias agudas
-Mielodisplasia
-Anemia Aplástica
Entretanto, existe claramente um papel deste tipo de transplante no manejo dos linfomas.
Agora que o grupo a que eu pertenço está autorizado a realizar este tipo de transplante na Clínica São Vicente da Gávea (RJ) pretendo levar para lá o esquema de tratamento que foi desenvolvido por aqui.
Em resumo, o candidato ideal para este transplante é o paciente que teve uma resposta anormalmente curta para o esquema de tratamento inicialmente utilizado, por exemplo uma recaída menos de 2 anos após tratamento de um linfoma folicular com R-CHOP - quando a mediana de recaída está em torno de 5 anos, ou um paciente com um linfoma agressivo que ainda mantenha sensibilidade à quimioterapia.
sexta-feira, 1 de maio de 2009
Linfoma de pulmão (BALT) e dispnéia
Linfoma de pulmão é um grande desafio.
O linfoma primário do pulmão, em geral, é um linfoma bastante indolente, de muito lento crescimento que costuma ser diagnosticado por biópsia. Não raro, o cirurgião faz uma cirurgia extensa na suspeita de câncer de pulmão.
Como resultado, o paciente costuma ter pouquíssimos sintomas, muitas vezes nem precisa de tratamento, mas apresenta uma tomografia de tórax bastante anormal por um misto de cicatrização pós-operatória e linfoma residual.
Assim, uma conduta interessante é guiar o tratamento pela alteração na capacidade de difusão de CO obtida em uma prova de função pulmonar.
Ontem, acompanhei um caso emblemático: uma paciente que tem linfoma de pulmão há vários anos, nunca precisou tratamento e apresentou recentemente dispnéia progressiva sem grandes alterações nos exames de imagem ou na prova de função pulmonar anterior.
Quem optasse por tratar o linfoma erraria completamente. A mulher foi avaliada para doença cardíaca, recebeu o diagnóstico de doença coronariana e recebeu alguns stents para manter suas coronárias abertas.
O melhor de tudo, é que os sintomas desapareceram.
Porttanto, é bom nunca esquecermos que o paciente não é um linfoma ambulante, mas sim um indivíduo com possibilidade de apresentar problemas comuns a pacientes que não tem linfoma.
O linfoma primário do pulmão, em geral, é um linfoma bastante indolente, de muito lento crescimento que costuma ser diagnosticado por biópsia. Não raro, o cirurgião faz uma cirurgia extensa na suspeita de câncer de pulmão.
Como resultado, o paciente costuma ter pouquíssimos sintomas, muitas vezes nem precisa de tratamento, mas apresenta uma tomografia de tórax bastante anormal por um misto de cicatrização pós-operatória e linfoma residual.
Assim, uma conduta interessante é guiar o tratamento pela alteração na capacidade de difusão de CO obtida em uma prova de função pulmonar.
Ontem, acompanhei um caso emblemático: uma paciente que tem linfoma de pulmão há vários anos, nunca precisou tratamento e apresentou recentemente dispnéia progressiva sem grandes alterações nos exames de imagem ou na prova de função pulmonar anterior.
Quem optasse por tratar o linfoma erraria completamente. A mulher foi avaliada para doença cardíaca, recebeu o diagnóstico de doença coronariana e recebeu alguns stents para manter suas coronárias abertas.
O melhor de tudo, é que os sintomas desapareceram.
Porttanto, é bom nunca esquecermos que o paciente não é um linfoma ambulante, mas sim um indivíduo com possibilidade de apresentar problemas comuns a pacientes que não tem linfoma.
sexta-feira, 24 de abril de 2009
Radiografias, tomografias e risco de câncer
Hoje, assisti a uma palestra muito interessante sobre radiação associada como exames radiológicos.
Nós, hematologistas e oncologistas gostamos muito de exames radiológicos, radiografias, tomografias, PET-TC,...
Mas, alguém realmente pode dizer qual o risco para o paciente?
Possivelmente não. Sabe-se que o processo pelo qual uma partícula radioativa induz um câncer depende de inúmeros fatores como o tempo de exposição, a dose, a frequência da aplicação, a idade, a massa corporal, a capacidade da célula de "consertar" o dano da radioterapia, a capacidade da células sobreviver ao dano da radioterapia, o número das células em divisão, o tipo de partícula, o ganho de vida do paciente por causa do resultado do exame,etc.
No entanto, existem alguns números interessantes que são expressos em dose efeitva de radiação (mSv):
Abaixo de 100 mSv, provavelmente não há aumento do risco.
Dose de radiação que recebemos por ano: 3-6 mSv
Desitometria óssea: 0.01
Radiografia de tórax: 0.1
Voo ida e volta Nova Iorque-Londres: 0.1
Mamografia: 0.7
Tomografias
tórax 7
abdome 8
pescoço 3
pelve 6
atenuada para o PET 0.72
Contraste radioativo
F-18 FDG (glicose marcada usada para o PET) 8.88
IMPORTANTE: a dose em criaças é 2-3 vezes maior.
Qual a conclusão?
Não sei, mas provavelmente tem algo haver com não fazer exames de imagem em quem não se beneficiará dele, porém jamais evitar fazer o exame baseado em risco, pois ele é muito baixo, exceto em crianças.
Nós, hematologistas e oncologistas gostamos muito de exames radiológicos, radiografias, tomografias, PET-TC,...
Mas, alguém realmente pode dizer qual o risco para o paciente?
Possivelmente não. Sabe-se que o processo pelo qual uma partícula radioativa induz um câncer depende de inúmeros fatores como o tempo de exposição, a dose, a frequência da aplicação, a idade, a massa corporal, a capacidade da célula de "consertar" o dano da radioterapia, a capacidade da células sobreviver ao dano da radioterapia, o número das células em divisão, o tipo de partícula, o ganho de vida do paciente por causa do resultado do exame,etc.
No entanto, existem alguns números interessantes que são expressos em dose efeitva de radiação (mSv):
Abaixo de 100 mSv, provavelmente não há aumento do risco.
Dose de radiação que recebemos por ano: 3-6 mSv
Desitometria óssea: 0.01
Radiografia de tórax: 0.1
Voo ida e volta Nova Iorque-Londres: 0.1
Mamografia: 0.7
Tomografias
tórax 7
abdome 8
pescoço 3
pelve 6
atenuada para o PET 0.72
Contraste radioativo
F-18 FDG (glicose marcada usada para o PET) 8.88
IMPORTANTE: a dose em criaças é 2-3 vezes maior.
Qual a conclusão?
Não sei, mas provavelmente tem algo haver com não fazer exames de imagem em quem não se beneficiará dele, porém jamais evitar fazer o exame baseado em risco, pois ele é muito baixo, exceto em crianças.
Linfoma Primário do Sistema Nervoso Central
Esta é uma continuação da série sobre a nova classificação dos Linfomas "WHO 2008".
Continuamos conversando sobre os linfomas de grandes células. Se quiser ver o restante das postagens, procure aí ao lado em "WHO 2008".
Na nova classificação, pela primeira vez o linfoma primário do SNC foi diferenciado dos demais.
Nesta definição, incluem-se apenas os linfomas intra-cerebrais ou intra-oculares. Linfomas das membranas do cérebro, linfomas que também apresentam-se fora do cérebro e linfomas em imunodeficientes (SIDA, por exemplo) estão excluídos.
Eles representam 2-3% dos tumores cerebrais e a idade de ocorrência é ao redor dos 60anos.
Em 20-40% dos casos, múltiplas lesões estão presentes. Cerca de 20% dos pacientes apresentam doença ocular e, destes, 80-90% vão apresentar linfoma no outro olho e/ou cérebro.
Em relação à morfologia, as células tumorais podem ser difíceis de identificar pois os Centroblastos podem estar diminuidos de tamanho por artefatos de fixação, podem haver áreas de necrose e muitas células reacionais podem estar misturadas. Importante, a infiltração é, em geral, perivascular e o marcador MUM1 está positivo em 90% dos casos.
Este linfoma está no grupo dos linfomas de grandes células de pior prognóstico. Componentes importantes do tratamento são Metotrexate e Citarabina em altas doses. A radioterapia ainda é usada em muitos centros mas existe uma tendência para a diminuição da dose ou , até mesmo, não utilizá-la devido ao excesso de toxicidade neurológica.
O transplante autólogo de medula óssea pode ser uma opção de tratamento do linfoma de sistema nervoso central.
Não é raro que o paciente apresenta recaída do linfoma em áreas fora do sistema nervoso tais como a mama e o testículo.
Continuamos conversando sobre os linfomas de grandes células. Se quiser ver o restante das postagens, procure aí ao lado em "WHO 2008".
Na nova classificação, pela primeira vez o linfoma primário do SNC foi diferenciado dos demais.
Nesta definição, incluem-se apenas os linfomas intra-cerebrais ou intra-oculares. Linfomas das membranas do cérebro, linfomas que também apresentam-se fora do cérebro e linfomas em imunodeficientes (SIDA, por exemplo) estão excluídos.
Eles representam 2-3% dos tumores cerebrais e a idade de ocorrência é ao redor dos 60anos.
Em 20-40% dos casos, múltiplas lesões estão presentes. Cerca de 20% dos pacientes apresentam doença ocular e, destes, 80-90% vão apresentar linfoma no outro olho e/ou cérebro.
Em relação à morfologia, as células tumorais podem ser difíceis de identificar pois os Centroblastos podem estar diminuidos de tamanho por artefatos de fixação, podem haver áreas de necrose e muitas células reacionais podem estar misturadas. Importante, a infiltração é, em geral, perivascular e o marcador MUM1 está positivo em 90% dos casos.
Este linfoma está no grupo dos linfomas de grandes células de pior prognóstico. Componentes importantes do tratamento são Metotrexate e Citarabina em altas doses. A radioterapia ainda é usada em muitos centros mas existe uma tendência para a diminuição da dose ou , até mesmo, não utilizá-la devido ao excesso de toxicidade neurológica.
O transplante autólogo de medula óssea pode ser uma opção de tratamento do linfoma de sistema nervoso central.
Não é raro que o paciente apresenta recaída do linfoma em áreas fora do sistema nervoso tais como a mama e o testículo.
quinta-feira, 23 de abril de 2009
Como preservar a fertilidade e tratar o câncer?
Em geral, o tratamento com quimioterapia prejudica a fertilidade. O mesmo ocorre quando o campo de radioterapia envolve os ovários ou os testículos.
Como a maioria dos pacientes que recebe estes tratamentos já não está em idade fértil, este assunto ficou relegado ao segundo plano.
Atualmente, a curabilidade dos tratamentos está aumentando ano a ano e os pacientes têm todo o direito de se informarem sobre o potencial de esterilidade do tratamento a que estão se submetendo.
O caso do linfoma de Hodgkin é emblemático. Existem dois picos de incidência da doença, em passoas jovens dos 15 aos 30 anos - principalmente mulheres - e em pessoas mais idosas. O tratamento mais utilizado atualmente, o ABVD, foi desenhado justamente para preservar a fertilidade.
O problema é que nunca se sabe se este será realmente o último tratamento (já abordei este assunto em uma postagem anterior).
Quais as opções de tratamento para preservar a fertilidade?
(o assunto discutido a partir daqui foi baseado no artigo "Preservation of Fertility in Patients with Cancer" publicado no New England Journal of Medicine de 26 de fevereiro de 2009)
Mulheres
Congelamento de óvulos maduros ou de embrião :
Estas técnicas exigem uma estimulação hormonal que pode atrasar o tratamento em até um mês. O congelamento de embrião é a técnica clássica, mas obviamente exige que o óvulo colhido seja fertilizado "in vitro", tipo bebê de proveta, para depois ser congelado. O congelamento de óvulos ainda é considerado experimental nos Estados Unidos.
Na ausência de estimulação hormonal, uma possibilidade seria congelar parte de um dos ovários. Este tratamento envolve cirurgia e tem alguns problemas, como a possibilidade de congelar células cancerosas no caso do tumor estar presente na corrente sanguínea.
Homens
O congelamento de esperma é a melhor opção.
Como visto, a primeira coisa a se saber quando se pensa em preservar fertilidade é qual o potencial de esterilidade x prognóstico que sua doença apresenta. Isto, só o seu hematologista poderá responder. A partir daí, o melhor método pode ser escolhido, baseado em um consenso entre o especialista em fertilidade, o seu médico e, o mais importante, você.
Como a maioria dos pacientes que recebe estes tratamentos já não está em idade fértil, este assunto ficou relegado ao segundo plano.
Atualmente, a curabilidade dos tratamentos está aumentando ano a ano e os pacientes têm todo o direito de se informarem sobre o potencial de esterilidade do tratamento a que estão se submetendo.
O caso do linfoma de Hodgkin é emblemático. Existem dois picos de incidência da doença, em passoas jovens dos 15 aos 30 anos - principalmente mulheres - e em pessoas mais idosas. O tratamento mais utilizado atualmente, o ABVD, foi desenhado justamente para preservar a fertilidade.
O problema é que nunca se sabe se este será realmente o último tratamento (já abordei este assunto em uma postagem anterior).
Quais as opções de tratamento para preservar a fertilidade?
(o assunto discutido a partir daqui foi baseado no artigo "Preservation of Fertility in Patients with Cancer" publicado no New England Journal of Medicine de 26 de fevereiro de 2009)
Mulheres
Congelamento de óvulos maduros ou de embrião :
Estas técnicas exigem uma estimulação hormonal que pode atrasar o tratamento em até um mês. O congelamento de embrião é a técnica clássica, mas obviamente exige que o óvulo colhido seja fertilizado "in vitro", tipo bebê de proveta, para depois ser congelado. O congelamento de óvulos ainda é considerado experimental nos Estados Unidos.
Na ausência de estimulação hormonal, uma possibilidade seria congelar parte de um dos ovários. Este tratamento envolve cirurgia e tem alguns problemas, como a possibilidade de congelar células cancerosas no caso do tumor estar presente na corrente sanguínea.
Homens
O congelamento de esperma é a melhor opção.
Como visto, a primeira coisa a se saber quando se pensa em preservar fertilidade é qual o potencial de esterilidade x prognóstico que sua doença apresenta. Isto, só o seu hematologista poderá responder. A partir daí, o melhor método pode ser escolhido, baseado em um consenso entre o especialista em fertilidade, o seu médico e, o mais importante, você.
Assinar:
Postagens (Atom)